Algemeen behandelingsprincipe

 

Therapie

Zoals gemeld is de behandeling afhankelijk van het type en de uitgebreidheid van amyloïdose en de ermee samenhangende orgaanschade.

 

“Precursor-product” concept als behandelingsprincipe

Bij de behandeling staat het zogeheten “precursor-product” concept centraal. Hierbij is het idee dat verdere aangroei van de afzettingen van amyloïd tot stilstand komt als er geen aanvoer meer is van precursor eiwitten. Dus is de behandeling bij het AA type gericht op het zo laag mogelijk krijgen van de SAA spiegels door het maximaal bestrijden van de achterliggende chronische ontsteking. Dit kan bijvoorbeeld door het effectief chirurgisch behandelen van chronische osteomyelitis, door antibiotica bij tbc en lepra, en door chemotherapie bij M. Hodgkin. Genezing is niet altijd mogelijk, maar effectieve onderdrukking van ontsteking (en daarmee de SAA spiegels in het bloed) moet worden nagestreefd bij ontstekingsprocessen zoals reumatoïde artritis en M. Crohn. Hiervoor kunnen cytostatica ingezet worden (zoals methotrexaat, azathioprine, cyclofosfamide of chlorambucil), maar ook TNF remmers (zoals infliximab of etanercept). Bij TRAPS (TNF Receptor Associated Periodic Syndrome) is etanercept een logische behandeling gezien de gestoorde functie van de TNF receptor. Colchicine heeft een plaats bij FMF, niet alleen als therapie van de aanvallen, maar ook als preventie voor het ontstaan van amyloïd. Bij het AL type is de behandeling gericht op het d.m.v. chemotherapie tot verdwijning brengen van de achterliggende plasmacel dyscrasie, waarbij tegenwoordig in goed geselecteerde patiënten stamceltransplantatie overwogen wordt. Bij het erfelijke ATTR type dient levertransplantatie te worden overwogen om zo de bron van het gemuteerde transthyretine te vervangen.

Naast de behandeling die gericht is op het achterliggende proces is het natuurlijk ook nodig ondersteunende behandeling te bieden voor de orgaanfunctiestoornissen die ontstaan zijn door de afzetting van het amyloïd. Dit varieert nogal, zoals behandeling van rechtsdecompensatie (cave te rigoureuze ondervulling door diuretica bij deze “inflow” problemen), voorzichtigheid met digoxine en Calcium antagonisten (door verhoogde binding aan het amyloid in het hart) en voorzichtigheid met cisapride bij motiliteitsproblemen van de darm (kans op “torsade des pointes”). Maar ook behandeling van nefrotisch syndroom met zoutbeperking, voorzichtig gebruik van diuretica en eventuele ACE remmers of NSAID’s. Bij orthostatische hypotensie kan naast fludrocortisone ook soms erythropoietine nuttig zijn. Voorzichtigheid is geboden met middelen zoals amitryptilline bij neuropathische pijnen gezien de mogelijke effecten op ritme en tensie. Goede voeding is nodig bij gestoorde resorptie en andere gastrointestinale problemen (waaronder intestinale pseudo-obstructie).